得了血管性血友病怎么办？

患者的血管破裂后，血液较正常人不易凝固，因而会流去更多的血。体表的伤口所引起的出血通常并不严重，而内出血则严重得多。，血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后，血液不容易凝固，导致出血难止。患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。

步骤/方法：

步骤1

血友病治疗的主要措施为补充凝血因子。有因子VII、浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度浓缩物，一般出血时剂量8～14单位/kg静脉滴注。

步骤2

1—脱氨基—8—D—精氨酸升压素(DDAVP),有促使因子VII释放作用，可用于轻型血友病患者，常用剂量0.3ug/kg静脉滴注。此外，糖皮质激素、雌激素和抗纤溶药物对部分轻型病例有一定疗效。

步骤3

中药治疗：急性出血期宜清热养阴凉血“太白七药”及药方(广犀角6g，银柴胡9g、甘草6g、鳖甲15g、大青叶9g、黑无参15g、地青皮9g、山扼9g、生石膏18g、青黛6g、龟板15g、党参9g、麦冬15g、生地15g)，花生衣等可能有一定治疗、止血作用。

步骤4

深部组织血肿和关节出血治疗：绷带压迫止血，抬高固定患肢。禁忌血肿穿 刺和热敷，关节畸形合并功能障碍，可作矫形手术。

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